Білірубін фракційно (Bilirubin fractions, Білірубін загальний (Bilirubin total, TBIL), Білірубін прямий (Bilirubin direct, DBIL), Білірубін непрямий (Bilirubin indirect, IB))

Білірубін – жовчний пігмент, який створюється в процесі розпаду деяких білків (наприклад, гемоглобіну) в селезінці та кістковому мозку, після чого потрапляє до печінки, де зв'язується з глюкуроновою кислотою (кон'югується) та виділяється з організму. Рівень білірубіну в крові – один з основних маркерів стану печінки. При проведенні аналізу на білірубін фракційно оцінюється рівень загального білірубіну та його окремих фракцій (вільного та зв'язаного білірубіну).

Що потрібно знати про аналіз на білірубін фракційно

У крові білірубін знаходиться в двох фракціях:

• непрямий (вільний, незв'язаний) – створюється в селезінці, токсичний, жиророзчинний, погано розчиняється у рідинах. Проникає до мембран клітин, порушуючи внутрішньоклітинний обмін речовин. Може викликати серйозні ураження нервової системи з цілою низкою різноманітних неврологічних симптомів;
• прямий (зв'язаний, кон'югований) – створюється в печінці в результаті кон'югації непрямого за участю печінкових ферментів. Нетоксичний, водорозчинний, у крові міститься в незначних дозах, оскільки досить швидко вивільняється з організму разом з калом (але при обструкції жовчовивідних шляхів потрапляє до кровотоку та виводиться з сечею).

Водорозчинний білірубін взаємодіє з реактивом, який при проведенні аналізу додають у пробу крові. Цю фракцію називають прямим білірубіном, оскільки її вміст визначається безпосередньо в процесі дослідження. Вміст у крові непрямого білірубіну визначається розрахунковим методом (загальний мінус прямий).

Підвищення рівня білірубіну в крові називається гіпербілірубінемією. Основним її симптомом (незалежно від того, вміст якої фракції підвищений) є жовтяниця. Спочатку жовтіють склери очей, потім – слизові оболонки (в першу чергу – ротової порожнини), потім – шкіра обличчя, долонь, підошов, і, нарешті, всього тіла.

Важливо: шкіра може жовтіти без підвищення рівня білірубіну в крові при вживанні у великих кількостях їжі, багатої на каротин (морква, хурма, томати), а також при діабеті та гіпотиреозі. Склери очей при цьому не жовтіють.

Існують 3 основних механізми підвищення рівня загального білірубіну та розвитку жовтяниці – надпечінковий, печінковий і позапечінковий (підпечінковий). Аналіз на білірубін фракційно дозволяє диференціювати ці стани.

Надпечінкова (гемолітична) жовтяниця викликана активним вивільненням некон’югованого білірубіну при розпаді еритроцитів або порушенням його захоплення печінкою з крові. Підвищення відбувається за рахунок непрямої (вільної, некон'югованої) фракції, а рівень зв'язаного білірубіну не перевищує норму.

Печінкова (гепатоцелюлярна, паренхіматозна) жовтяниця розвивається внаслідок масового руйнування гепатоцитів (клітин печінки) та холангіол (розширень жовчних капілярів, резервуарів, у яких міститься жовч). При цьому відбувається активне вивільнення до крові обох фракцій білірубіну.

Позапечінкова (обтураційна, механічна) жовтяниця – наслідок порушення відтоку жовчі через виникнення механічної перешкоди (здавлювання, перекривання жовчних протоків). Зв'язаний білірубін, який утворюється в печінці, не виводиться до кишечника, а разом з рідкою частиною жовчі випотіває через стінки жовчного міхура та протоків, просочується через стінки дрібних капілярів і лімфатичних судин, потрапляє до кровотоку та лімфотоку.

Референсні норми загального білірубіну для новонароджених значно вище, ніж для дорослих, після 6 днів концентрація білірубіну в крові в нормі повинна знизитися до «дорослої» норми. Жовтяниця у новонароджених часто є фізіологічною (еритроцити, які містять фетальний гемоглобін, перші 3 дні життя активно розпадаються, а формування ферментних систем печінки, які відповідають за захоплення та кон'югацію непрямого білірубіну завершується тільки на 5-й день). Але гіпербілірубінемія та її зовнішній прояв – жовтяниця – також можуть бути пов'язані з гемолітичною хворобою новонароджених, вродженими патологіями печінки та жовчовивідних шляхів, гепатитом. Особливо небезпечне підвищення рівня токсичного вільного білірубіну для дітей до місяця, у яких не сформувався гематоенцефалічний бар'єр. Непряма гіпербілірубінемія може викликати у них тяжке ураження ЦНС, білірубінову енцефалопатію. Аналіз на білірубін фракційно дозволяє відрізнити фізіологічну жовтяницю новонароджених від патологічної.

Коли та навіщо призначають аналіз на білірубін фракційно

Аналіз на білірубін фракційно призначають:

• при жовтяниці та інших симптомах гепатобіліарної патології (біль, тяжкість у правому підребер'ї, свербіж шкіри, освітлення калу, потемніння сечі);
• при вираженій і тривалій жовтяниці новонароджених;
• при підозрі на гемолітичну анемію;
• пацієнтам з хронічними захворюваннями печінки або високим ризиком їх розвитку (зловживання алкоголем);
• при тривалому прийомі гепатотоксичних препаратів, препаратів з гемолітичною дією;
• якщо виявлено інфікування вірусом гепатиту;
• у складі печінкових проб, біохімічного скринінгу.

Аналіз на білірубін фракційно призначається для:

• диференціальної діагностики надпечінкової, печінкової та позапечінкової жовтяниці;
• диференціальної діагностики фізіологічної та патологічної жовтяниці новонароджених, оцінки ризику білірубінової енцефалопатії;
• оцінки рівня гіпербілірубінемії;
• діагностики гемолітичної анемії;
• діагностики порушень відтоку жовчі;
• оцінки функції печінки, в тому числі при гепатитах;
• моніторингу пацієнтів з гепатобіліарними порушеннями та гемолітичною анемією;
• виявлення побічних ефектів прийому препаратів з потенційною гепатотоксичною, гемолітичною дією.

Аналіз може проводитися за призначенням гастроентеролога, гепатолога, гематолога, сімейного лікаря, неонатолога.

Як підготуватися до аналізу на білірубін фракційно

Кров для дослідження на білірубін загальний, прямий і непрямий здається строго натщесерце:

• з моменту останнього прийому їжі необхідно витримати 12 годин;
• напередодні виключити жирну їжу, алкоголь;
• за погодженням з лікарем скасувати прийом медикаментозних препаратів;
• дослідження з внутрішньовенним введенням контрастних препаратів необхідно проводити після забору крові або мінімум за добу до нього;
• за 30 хвилин до забору крові виключити фізичне та емоційне перенапруження, не курити.

Інтерпретація результатів аналізу на білірубін фракційно

Підвищений рівень вільного, кон'югованого білірубіну й обох фракцій одночасно пов'язані з різними причинами.

Можливі причини підвищення загального білірубіну переважно за рахунок непрямого (некон'югована гіпербілірубінемія):

• анемії гемолітичного характеру (гемолітична, серповидноклітинна, перніціозна анемія, таласемія, спадковий мікросфероцитоз);
• аутоімунний гемоліз, гемолітична хвороба новонароджених внаслідок резус-конфлікту, посттрансфузійна гемолітична реакція внаслідок переливання несумісної крові;
• масова загибель еритроцитів при інфаркті міокарда, геморагічному інфаркті легень, крововиливі в тканини;
• малярія;
• сепсис;
• спадкові ферментопатії, при яких порушується кон'югація вільного білірубіну – синдроми Жильбера, Кріглера-Найяра;
• неонатальна жовтяниця (в інтервалі з 2 по 5 день життя).

Підвищення переважно прямого білірубіну (кон'югована гіпербілірубінемія) може свідчити про:

• вроджені патології або набуті захворювання жовчовивідних шляхів з рубцюванням, закупоркою конкрементами або паразитами (атрезія, склерозуючий холангіт, холедохолітіаз, жовчнокам'яна хвороба та холецистит, гельмінтози біліарної системи);
• порушення виведення білірубіну печінкою при біліарному холангіті, алкогольній хвороби, вірусному гепатиті, спадкових патологіях транспортної системи (синдроми Ротора, Дабіна, Джонса);
• здавлювання протоків пухлиною при раку головки підшлункової залози;
• гіпотиреоз у новонароджених.

Підвищення загального білірубіну за рахунок обох фракцій (змішана гіпербілірубінемія) – ознака паренхіматозної жовтяниці, яка може бути наслідком:

• гепатитів, цирозу, гепатозу тощо;
• абсцесів або паразитарних кіст печінки;
• онкологічних хвороб печінки.

Знижений рівень загального білірубіну спостерігається при:

• негемолітичних анеміях;
• туберкульозі;
• виснаженні;
• хронічній нирковій недостатності;
• гострому лейкозі;
• недоношеності (у немовлят).

Важливі зауваження

При інтерпретації результатів слід враховувати медикаментозну інтерференцію. Існує широкий перелік медикаментів, які можуть викликати підвищення або зниження рівня загального білірубіну. Атазанавір (препарат для лікування ВІЛ) і нікотинова кислота сприяють підвищенню вільного білірубіну.

Гіпербілірубінемія може бути наслідком інтенсивних фізичних навантажень, тривалого голодування.

Ступінь гіпербілірубінемії не завжди корелює з тяжкістю стану.

При виявленні підвищення рівня будь-якої з фракцій білірубіну або змішаної гіпербілірубінемії необхідне поглиблене обстеження для уточнення причин.

Переваги аналізу на білірубін фракційно в лабораторії Ніколаб

У лабораторії Ніколаб оцінка рівня загального білірубіну та його фракцій проводиться як самостійний аналіз і в складі пакетних досліджень (печінкові проби, біохімічний скринінг). Діють привабливі ціни на послуги. Дослідження проводиться оперативно, протягом одного дня. Застосування сертифікованих реактивів і високочутливого лабораторного обладнання забезпечує високу точність результатів.